Las partes de la célula, como el núcleo, la membrana plasmática, el aparato de Golgi y el retículo endoplásmico, suelen ser los componentes más destacados en las clases de biología (Rubio, 2020). Sin embargo, existe un elemento que, en muchas ocasiones, pasa desapercibido: los lisosomas. Debido a su pequeño tamaño o a su aparente simplicidad, los lisosomas no han recibido la misma atención en comparación con otros componentes celulares, a pesar de que su mal funcionamiento puede ocasionar graves problemas de salud. Por esta razón, de conformidad con Rubio (2020), es fundamental otorgarles la importancia que merecen, comprendiendo qué son, cuáles son sus funciones y qué enfermedades pueden surgir si no cumplen adecuadamente su labor.
¿Qué son los Lisosomas?
Los lisosomas son estructuras membranosas presentes en el interior de las células animales y contienen enzimas que participan en diversos procesos metabólicos tanto en el citoplasma como en algunos orgánulos, donde se encargan de degradar sustancias (Rubio, 2020). Estas estructuras, por su función digestiva, se pueden comparar con los estómagos de la célula, ya que dentro de ellas se lleva a cabo la descomposición de distintos compuestos. En estado inactivo, su apariencia es granulosa, pero cuando se activan, adquieren una forma vesicular que varía en tamaño, el cual puede oscilar entre 0,1 y 1,2 μm, y generalmente presentan una forma esférica. Estas estructuras se encuentran en todas las células animales y son formados por el aparato de Golgi, cumpliendo una función esencial en el transporte y uso de las enzimas que contienen. Rubio (2020) menciona que, aunque el aparato de Golgi también está presente en las células vegetales, en estas no se encuentran lisosomas.
¿Qué Sustancias se Pueden Encontrar en los Lisosomas?
Los lisosomas contienen una amplia variedad de enzimas, cada una especializada en la degradación de diferentes tipos de sustancias (Rubio, 2020). Estas enzimas necesitan un entorno ácido, con un pH que oscila entre 4,6 y 5,0, para activarse y realizar sus funciones de manera óptima. Entre las enzimas más importantes se encuentran las lipasas, que son responsables de descomponer los lípidos o grasas; las glucosidasas, que se encargan de la digestión de carbohidratos; las proteasas, que desintegran las proteínas, y las nucleasas, que se ocupan de los ácidos nucleicos. En conjunto, en correspondencia con Rubio (2020), un lisosoma puede contener alrededor de 40 tipos diferentes de enzimas hidrolíticas, cuyo propósito es catalizar reacciones en las que una molécula de agua interactúa con otras sustancias para facilitar su descomposición.
Clasificación de las Sustancias Según su rol en la Digestión
Las enzimas lisosomales se dividen en dos grupos principales: enzimas primarias y enzimas secundarias (Rothschuh Osorio, 2022). Las enzimas primarias están formadas sólo por hidrolasas, y no han comenzado su actividad digestiva. Estas enzimas, al estar inactivas, son más pequeñas y homogéneas, con un tamaño que varía entre 0,05 y 0,5 micras de diámetro. Se localizan en la región cercana a la cara trans del aparato de Golgi, que es responsable de enviar las vesículas que contienen estas enzimas hacia los lisosomas. En cambio, las enzimas secundarias ya están activas y participan en procesos de digestión dentro de la célula (Rothschuh Osorio, 2022). Estas son una combinación de las enzimas primarias y otras vesículas, lo que les permite digerir componentes dañados de la célula en un proceso conocido como digestión interna o autofagia (Rubio, 2020). Según Rothschuh Osorio (2022), dado que están activas y en plena función, tienden a ser más grandes que las primarias, ya que están en proceso de degradación de moléculas.
Clasificación de las Sustancias Según el Material que Digieren
Otra forma de clasificar las enzimas lisosomales se basa en el tipo de material que degradan (Rubio, 2020). En este sentido, se diferencian dos tipos de vacuolas: las vacuolas heterofágicas y las vacuolas autofágicas. Las vacuolas heterofágicas son responsables de digerir sustancias que provienen del exterior de la célula, como bacterias y restos celulares de otras células cercanas. Por otro lado, de conformidad con Rubio (2020), las vacuolas autofágicas actúan sobre materiales internos de la propia célula, eliminando estructuras que ya no son funcionales a través de un proceso llamado apoptosis, que es una forma de muerte celular programada.
Estructura
La estructura de los lisosomas no presenta gran complejidad (Rubio, 2020). Estos son corpúsculos habitualmente esféricos, cuyas dimensiones varían y oscilan entre los 100 y 150 nm de diámetro (Rubio, 2020). Contienen una membrana unitaria y pueden representar hasta el 5% del volumen celular, dependiendo de la tasa de digestión que se esté llevando a cabo en la célula (Megías et al., 2024). Esta es una membrana simple, cuya función principal es evitar que las enzimas contenidas dentro del lisosoma se dispersen en el citoplasma. Las enzimas, al inducir procesos que destruyen moléculas, deben permanecer confinadas, ya que, de lo contrario, podrían causar la destrucción de la célula y provocar su autolisis. Si las enzimas se sintetizan incorrectamente, las consecuencias pueden ser graves para la célula y, en última instancia, para el organismo. Conforme con Rubio (2020), esto se debe a que los productos residuales de las reacciones metabólicas en los lisosomas quedarían acumulados en la célula, ocasionando daño.
Funciones
Degradación de Sustancias
La función principal de los lisosomas es la digestión de sustancias, tanto internas como externas a la célula (Rubio, 2020). En cuanto a las sustancias internas, estas pueden ser componentes que la célula ya no necesita, pero que aún pueden ser degradados. Los lisosomas facilitan esta degradación, simplificando las moléculas para facilitar su eliminación. Asimismo, participan en la digestión interna cuando la célula está dañada. En este proceso, según Rubio (2020), se destruyen las estructuras afectadas o, si es necesario, toda la célula para ser reemplazada por una nueva y más funcional.
Mecanismo de Defensa
Además de degradar sustancias, los lisosomas actúan como un mecanismo de defensa fundamental para la célula, puesto que son capaces de protegerla ante bacterias invasoras (Rubio, 2020). En correspondencia con Rubio (2020), los lisosomas atrapan estas bacterias en vesículas y las digieren, activando así la respuesta inmunológica del organismo.
Sensor Metabólico
Los lisosomas no solo degradan sustancias, también cumplen una función en la detección del estado metabólico de la célula (Rubio, 2020). Según su ubicación, los lisosomas pueden desempeñar funciones más degradadoras o sensoriales. De acuerdo con Rubio (2020), se ha observado que los lisosomas situados cerca del núcleo celular participan mayormente en la degradación, mientras que los localizados en la periferia de la célula monitorean la disponibilidad de recursos.
Exocitosis
En los últimos años se ha descubierto que los lisosomas también tienen la capacidad de participar en la exocitosis, el proceso mediante el cual la célula expulsa sustancias al medio externo (Rubio, 2020). De conformidad con Rubio (2020), un ejemplo específico se encuentra en las células hepáticas, donde los lisosomas son responsables de secretar enzimas lisosómicas a la bilis.
Vías de Degradación de Sustancias
Existen tres vías por las cuales las sustancias destinadas a ser digeridas llegan a los lisosomas (Rubio, 2020). En primer lugar, los lisosomas pueden ser vistos como la estación final de la vía endocítica, que es el proceso por el cual se introducen compuestos a la célula. La mayoría de las moléculas degradadas por esta vía deben pasar previamente por vacuolas autofágicas. En segundo lugar, se encuentran las partículas que han sido fagocitadas, como bacterias o restos celulares. Estas partículas deben quedar confinadas dentro de los lisosomas para ser digeridas, evitando así cualquier daño a la célula. El compartimento que las contiene madura hasta convertirse en un fagosoma, el cual se fusiona con el lisosoma una vez alcanza su madurez. La tercera vía es la autofagia, un proceso presente en todos los orgánulos cuando sufren deterioro. Según Rubio (2020), los lisosomas participan en distintos tipos de autofagia, ajustándose al tipo de orgánulo dañado y a las necesidades de la célula, permitiendo incluso recuperar partes que aún son funcionales.
Enfermedades Lisosómicas
En correspondencia con Rubio (2020), las enfermedades lisosómicas son aquellas que se originan por la liberación incontrolada de enzimas fuera de la célula o debido a un mal funcionamiento de los lisosomas, lo que provoca la acumulación de sustancias nocivas.
Esfingolipidosis
Este término hace referencia a un conjunto de enfermedades causadas por un fallo en las enzimas responsables de la degradación de los esfingolípidos, unas sustancias comunes en el cerebro (Rubio, 2020). Este mal funcionamiento conduce a daños cerebrales, resultando en discapacidad intelectual y, en muchos casos, muerte prematura. Según Rubio (2020), entre las enfermedades que pertenecen a este grupo se encuentran la enfermedad de Krabbe, Tay - Sachs, Gaucher y Niemann - Pick.
Enfermedad de Wolman
Esta es una lipidosis congénita de origen hereditario, transmitida mediante herencia autosómica recesiva, y causada por el déficit de la enzima lisosómica lipasa ácida, cuya producción está codificada en el brazo largo del cromosoma 10 (Rubio, 2020). La lipasa ácida es esencial para la degradación de triglicéridos de cadena corta y larga, así como de ésteres de colesterol, transformándolos en sus componentes básicos. Cuando esta enzima está ausente, los triglicéridos y ésteres se acumulan en varios órganos. Los primeros síntomas aparecen durante las primeras semanas de vida e incluyen vómitos, diarrea, hepatomegalia, esplenomegalia, distensión abdominal, desnutrición progresiva y retraso en el crecimiento. De acuerdo con Rubio (2020), la enfermedad avanza rápidamente y generalmente resulta en la muerte durante el primer año de vida.
Glucogenosis Tipo II o Enfermedad de Pompe
La enfermedad de Pompe es causada por un defecto en la enzima maltasa ácida, lo que lleva a la acumulación de glucógeno en los lisosomas sin que sea degradado adecuadamente (Rubio, 2020). Se trata de una enfermedad muscular rara y debilitante, que afecta tanto a niños como a adultos. En los niños, los síntomas suelen manifestarse en los primeros meses de vida, mientras que en los adultos la aparición puede ser más tardía, con una progresión más lenta. Tanto en niños como en adultos se presenta debilidad muscular y problemas respiratorios. En los niños, además, se observa cardiomegalia e incapacidad para sostener la cabeza. Esta enfermedad es panétnica, es decir, se presenta en todas las razas, aunque su incidencia varía. En correspondencia con Rubio (2020), en la población infantil afroamericana, la incidencia es de 1 en 14,000, mientras que en adultos caucásicos es de 1 en 60,000, y en niños caucásicos de 1 en 100,000.
Referencias
Megías, M., Molist, P., & Pombal, M. Á. (2024). Lisosomas. Atlas de Histología Vegetal y Animal. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/5-lisosomas.php
Rothschuh Osorio, U. (2022, febrero 11). Lisosomas: Definición, Características y Función. Ecología Verde. https://www.ecologiaverde.com/lisosomas-definicion-caracteristicas-y-funcion-3756.html
Rubio, N. M. (2020, marzo 10). Lisosomas: qué son, estructura y funciones en la célula. pymOrganization. https://psicologiaymente.com/salud/lisosomas
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